Mielofibrosis

La mielofibrosis es un tipo poco común de cáncer de médula ósea que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo. La mielofibrosis causa una amplia cicatrización de la médula ósea, que produce anemia grave capaz de provocar debilidad y cansancio.

La mielofibrosis es un trastorno en el que tejido fibroso de la médula ósea reemplaza a las células hematopoyéticas, lo que conlleva la producción de glóbulos rojos de forma anormal, anemia e hipertrofia del bazo.

En una médula ósea normal, unas células llamadas fibroblastos producen tejido fibroso (conjuntivo), que sirve de soporte a las células hematopoyéticas. En la mielofibrosis, los fibroblastos fabrican demasiado tejido fibroso, que desplaza a las células productoras de sangre. Cuando esto ocurre, algunas células productoras de sangre migran desde la médula ósea hasta el bazo y el hígado. Globalmente, la producción de glóbulos rojos decrece y se produce anemia, que cada vez se agrava más.

Además, muchos de estos glóbulos rojos (eritrocitos) son inmaduros o se deforman. También puede haber números variables de plaquetas (trombocitos) y de glóbulos blancos (leucocitos) inmaduros en la sangre. A medida que la mielofibrosis avanza, el número de glóbulos blancos aumenta o disminuye, mientras que el número de plaquetas suele disminuir (trombocitopenia).

Síntomas de la mielofibrosis

La mielofibrosis no suele producir síntomas durante años. Sin embargo, en ocasiones la mielofibrosis progresa rápidamente a anemia, concentraciones bajas de plaquetas en la sangre (trombocitopenia) o leucemia. Con el tiempo, la anemia se vuelve lo bastante grave como para causar debilidad, cansancio, adelgazamiento y un estado de malestar general. Se puede producir fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. Si el número de glóbulos blancos sanguíneos es menor, el organismo corre riesgo de infecciones, motivo por el cual la persona afectada puede sufrir infecciones con frecuencia. Debido al menor número de plaquetas, existe un riesgo mayor de hemorragias. Las personas con mielofibrosis secundaria también presentan síntomas de cualquier trastorno que haya causado la mielofibrosis.

El hígado y el bazo se agrandan a medida que tratan de hacerse cargo del trabajo de producir células sanguíneas, pero la producción de células sanguíneas en estos órganos es ineficaz y, en su lugar, solo contribuye al agrandamiento del bazo. Estos agrandamientos del hígado y del bazo causan dolor abdominal y provocan el aumento de la presión sanguínea en ciertas venas (hipertensión portal), así como hemorragia de las varices en el esófago (varices esofágicas).

La mielofibrosis maligna (denominada a veces mielofibrosis aguda) es una forma poco frecuente de mielofibrosis en la que las concentraciones de glóbulos rojos (eritrocitos), glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas son bajas. Aumenta el número de ciertos glóbulos blancos inmaduros (células blásticas) en la médula ósea. La mielofibrosis maligna se considera un tipo de leucemia aguda.

Diagnóstico de la mielofibrosis

• Análisis de sangre

• Biopsia de médula ósea

• Prueba genética

La anemia y la observación al microscopio de muestras de sangre que contienen glóbulos rojos deformes e inmaduros indican mielofibrosis. Sin embargo, el diagnóstico se confirma mediante una biopsia de médula ósea. Se realizan pruebas para las mutaciones JAK2, CALR, o MPL. Algunas veces se necesitan otras pruebas para determinar la presencia de otros trastornos sanguíneos, como una leucemia mieloide crónica (LMC) o una mastocitosis.

Pronóstico de la mielofibrosis

Aproximadamente la mitad de las personas con mielofibrosis primaria sobreviven durante más de 5 años, pero la duración de esta supervivencia varía mucho de una persona a otra. Los médicos usan un sistema que asigna valores a varias características del trastorno para ayudar a determinar el pronóstico y guiar las decisiones de tratamiento.

Dado que la mielofibrosis suele progresar lentamente, la expectativa de vida es de 10 años o más, pero el pronóstico lo determina la funcionalidad de la médula ósea. En ocasiones, el trastorno avanza con rapidez. El objetivo del tratamiento consiste en retrasar este avance y prevenir las complicaciones. Sin embargo, solo el trasplante de células madre puede curarlo.

El pronóstico de la mielofibrosis secundaria depende en gran parte del trastorno subyacente. La mielofibrosis que aparece después de una policitemia vera o una trombocitemia esencial acostumbra a tener un mal pronóstico. Se han desarrollado sistemas de puntuación de pronóstico que pueden ayudar a determinar el pronóstico en la mielofibrosis primaria y en la mielofibrosis precedida por policitemia o por trombocitemia esencial.

Tratamiento de la mielofibrosis

• En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)

• A veces, ruxolitinib o fedratinib

El trasplante de células madre (trasplante de médula ósea) se lleva a cabo algunas veces en personas que presentan un riesgo elevado de mielofibrosis primaria (basándose en sus edad, síntomas, recuentos sanguíneos y mutaciones genéticas). Este es el único tratamiento que puede curar la mielofibrosis, aunque también tiene riesgos importantes. El trasplante se recomienda a menudo en el caso de personas más jóvenes que no presentan otros problemas médicos graves y tienen un donante adecuado.

El ruxolitinib es un fármaco que fue desarrollado para inhibir la mutación del gen JAK2 y suele ser el primer tratamiento utilizado. También es eficaz en personas con las mutaciones CALR o MPL porque también activan la enzima JAK2. Es eficaz en la reducción del tamaño del bazo y en el control de los síntomas y puede aumentar la supervivencia global y reducir la tasa de fibrosis, si bien en la mayoría de los casos no revierte la fibrosis existente y puede dar lugar a anemia y a un recuento bajo del número de plaquetas. Los médicos también administran a veces talidomida junto con prednisona, que puede ayudar a mantener el recuento de plaquetas y también a reducir el tamaño del bazo. Fedratinib también inhibe la mutación JAK2 y puede utilizarse como una alternativa a ruxolitinib.

La reducción del tamaño del bazo tiende a aliviar los síntomas. Además de ruxolitinib, la hidroxiurea, un medicamento de quimioterapia (antineoplásico), puede reducir el tamaño del hígado o del bazo, si bien puede empeorar la anemia y reducir el recuento de plaquetas. La radioterapia puede reducir el tamaño del bazo, pero solo tiene un efecto temporal y puede dar lugar a recuentos muy bajos de glóbulos blancos e infección.

En casos contados, el bazo se vuelve demasiado grande y doloroso y es posible que deba extirparse; sin embargo, la extirpación del bazo solo se recomienda si se han intentado otras medidas. No se realiza con frecuencia en personas con mielofibrosis primaria debido a posibles complicaciones como la coagulación de la sangre, la infección y el desplazamiento de la producción de células sanguíneas a otros órganos vitales, como el hígado.

En casi un tercio de los casos de mielofibrosis, la combinación de un andrógeno (un fármaco que produce los mismos efectos que las hormonas del sexo masculino) como el danazol y la prednisona disminuye temporalmente la gravedad de la anemia, pero este tratamiento no suele utilizarse. La eritropoyetina, una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos, puede mejorar la anemia pero también causa agrandamiento del bazo. A veces, la eritropoyetina se usa junto con ruxolitinib o fedratinib para prevenir el agrandamiento del bazo. Algunas personas con anemia grave requieren transfusiones de glóbulos rojos.

Se están desarrollando otros medicamentos para tratar la mielofibrosis, por lo que las personas afectadas pueden estar interesadas en participar en un ensayo clínico.

Jane Liesveld 

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Jorge Murad + gestión esta a su disposición ante cualquier consulta...

María Sarkis Yazbek Murad Murad de Murad - EL PODER

Del resto no hablaré, eso podría ser parte de otra historia.

Hay mil anécdotas más por recordar...

Ésta es, a grandes rasgos, la vida de María.

 

 

Haré una mínima descripción del Poder en su tierra natal.

Califato, es la continuidad del sistema religioso establecido por Mahoma, y es también un Estado que implemente este tipo de sistema político.  Según la rama chiíta del islam, el califa debe ser un Imán elegido por Dios. Los seguidores del islam sunita estipulan que, como Jefe de Estado, un califa debe ser elegido por los musulmanes o sus representantes. En términos muchos más elementales, la minoría chiíta prefiere la línea de la sangre, en tanto la mayoría suní opta por las elecciones.

Sultán, el que ejerce el poder, que sería su traducción, tiene sus orígenes en como denominar a los jefes militares en su mayoría turcos, que a su vez ejercían el “poder” de facto en tierras que “nominalmente gobernaba un califa. Es más adelante cuando termina convirtiéndose en “soberano” un título real.

Príncipe, Más allá del impacto que tuvo sobre la estructura sociopolítica del Líbano el sultanato Mameluco, que en sus inicios sirvieron como soldados a las órdenes de distintos califas, los orígenes del llamado Principado se remontan a la época preislámica de la historia árabe.

El Príncipe, es pues el que ordena, el que materializa el poder, el que posee la autoridad. En cualquier caso, el privilegio de la autoridad que llegarían a ejercer los príncipes provenía del propio Sultán.

En la Montaña libanesa, el gobierno central delegaba el poder a un príncipe local, que se encargaba personalmente de la distribución de las tierras entre los “señores feudales” de su distrito. Aunque en teoría sólo se les concedía el usufructo, y de forma vitalicia, en la práctica, los “señores feudales” llegarían a ejercer ese usufructo sobre la tierra y sus administrados como si de un derecho real se tratase, capaz de perpetuarse en línea directa y por orden de primogenitura a su descendencia. Casi calcado a lo que aún hoy, siglo XXI, existe en el Reino Unido, cuyos ciudadanos tienen reconocidos sólo dos formas de propiedad que establece la ley de tierras, herencia directa del feudalismo, el llamado feudo franco y el arriendo (por tiempo limitado), los súbditos son dueños de lo construido, que pueden comprar o vender, pero la tierra (en su mayoría) es propiedad de la corona. Se manejaba con la autonomía otorgada por el imperio, aunque sus funciones reales era ser un recaudador de impuestos, nunca ejerció un principado con legado dinástico. Ese rol de administrador, en su momento lo delegó en el Patriarca, quien se convirtió en un órgano de control y recaudación. El sistema de recaudación de impuestos siempre estuvo orientado a complacer al Sultán.

Patriarca, es, en la estructura de poder, alguien que cumple un rol preponderante, cuya autoridad es entendida según quien lo comente y en qué lado de la historia este parado.  El Patriarca maronita, se distinguía de los demás patriarcas de Oriente por la relación especial que mantenía con el Sultán otomano. antes de entrar en funciones, los patriarcas de las distintas comunidades cristianas tenían que recibir la autorización oficial del Sultán otomano, cuya obtención estaba condicionada por el pago de un tributo destinado a manifestar la fidelidad a la Gran Puerta, todos pagaban un salvoconducto a vivir sin riesgos, dinero que no saldría de sus arcas, sino del sudor del pueblo que, mes a mes y año a año veía subir su canon escandalosamente, para saciar las ansias de los manipuladores del poder, en esa puja de inequidad,  el único jefe religioso que no estaba sometido a esa formalidad era el Patriarca maronita, con un vínculo de promiscuidad manifiesta con el sultanato, que retribuía su fidelidad otorgándole prebendas que alimentaban su ego, promoviendo de esa manera, que su Iglesia maronita se convirtiera en el principal mediador fiscal de la Montaña, que colabora con el Gran Príncipe, es indicativo no sólo de la autonomía fiscal cara a cara del poder otomano regional, sino de la complejidad del entramado de relaciones en el seno del Principado, donde, en lugar de una organización social y política con base en el sistema, que daría lugar a comunidades religiosas fiscalmente autónomas, decimos que fueron cabeza de numerosas familias, obispos de las metrópolis, mandados a manejar distintas jurisdicciones, con injerencia en cuestiones de la fe y mundanas, dependiendo en gran medida al vínculo que lograsen con el Califa, el Sultán o el Príncipe. El Patriarca de Constantinopla se destaca por sobre sus tres compañeros orientales, aunque sujeto al arbitraje del Papa y obispo de Roma, fundado por San Pedro.

Maronita. Al seguir leyendo y poder hilvanar ciertos acontecimientos, logré entender que recién habían transcurrido 635 años de la llamada era cristiana, cuando se produjo la conquista árabe-musulmana del Líbano por el califato omeya, por lo que los maronitas de las áreas costeras y valles se refugiaron en las montañas, allí comprendí las imágenes que ella describía en sus relatos, a donde no llegó la invasión musulmana. Resistieron en esas montañas y fueron conocidos como “rebeldes” por los árabes. Por esos tiempos el patriarcado estaba bacante y recién cuando el califato ortodoxo conquista la ciudad de Constantinopla, comenzó a nombrar una serie de patriarcas. Los maronitas de las montañas del Líbano perdieron todo contacto con esos patriarcas designados por voluntad imperial.

Marón es el nombre del fundador de un movimiento espiritual y monástico, que se mantuvo al margen de la polémica donde la iglesia estaba dividida por cuestiones teológicas referidas a la naturaleza de Jesucristo; ya que unos afirmaban que Jesús era Dios, otros solo reconocían su humanidad; unos veían en él dos voluntades, otros solo una. Las ciudades, las aldeas y hasta las familias estaban atravesadas por esa división. Ella cuenta, que el párroco de su aldea decía, que en ese contexto Marón se va a la montaña, donde vivió toda su vida meditando, predicando y atrayendo a personas que deseaban vivir bajo su guía espiritual, donde formó una comunidad de fieles cristianos que tras su muerte tomaron el nombre de Maronitas. la Iglesia maronita se desarrolla como institución económica alternativa, que mediante sendos contratos de aparcería que garantizaban mejores condiciones de trabajo al campesinado, conseguiría que muchos “sheijs feudales”, tanto drusos y musulmanes como maronitas, donaran sus tierras con el fin de garantizar un beneficio constante del producto de ese terreno, y se convirtieran en los garantes o socios de este. Un muy buen negocio para un muy buen negociador, algo así a los que hoy conocemos como grandes “pool de siembra” o “fondos de inversión” o “un banco”. Mediante aquellos contratos, que venían a definir en términos claros la relación entre la propiedad, el trabajo y la producción. La importancia de la función fiscal de la Iglesia quedaría especialmente patente en el siglo XIX cuando, como consecuencia del aumento considerable de los impuestos que se daría en la Montaña, los agricultores empezarían a reclamar una revisión de las condiciones de la aparcería o asociación. Las autoridades locales intervendrían, mediante la proporción de certificados de propiedad, en la mayoría de los casos a favor de los conventos y de sus activos que se donan, legan o compran para su custodia perpetua. Algo así a lo que hoy es una donación o un pago de favores, ya sea por servicios prestados o simplemente por haber entendido quién ejercía el verdadero “poder” en ese tiempo, donde la corruptela ya era parte en la escena de la historia. La dependencia de las autoridades locales respecto a los conventos, que jugaban un papel de intermediarios en su relación con los campesinos, para la recaudación de los impuestos refleja la complejidad de las relaciones entre los agentes sociales, más allá de las relaciones estrictamente feudales. Hay que entender todo desde ese lugar, donde la religión ejerce un papel preponderante en cualquier toma de decisiones, sean las de ordenador o las de sometimiento a la autoridad, la culpa y el perdón, aplicados estratégicamente, sorteaban los obstáculos provenientes de las masas y promovían un estado de suprema buenaventura para quien ostentaba un poder corruptiblemente desmedido. Luego de pujas de poder, de idas y vueltas, cuando los príncipes oficialmente nombraron al Patriarca maronita como magistrado supremo de su comunidad, no lo restituyeron en su puesto histórico, sino que lo incorporaron al orden del Príncipe: el Patriarca “ya no ejercía sus funciones civiles en virtud de un derecho divino, sino que adquiría sus competencias como consecuencia de la voluntad expresa de los jefes políticos que reconocía, por su sola aceptación, como sus superiores en los asuntos no eclesiásticos”, la fe no movió montañas, pero sí logró someter voluntades, ensalzando ostentaciones, a las que no se les movía un ápice de vergüenza, cuando cerraban pactos cuyas consecuencias pagarían los débiles, se trataba, en definitiva, de un reconocimiento mutuo de autoridad, que se traduciría en la práctica en una colaboración fructuosa entre el Príncipe y el Patriarca. Negocios son negocios…

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