¿Mielofibrosis? Myelofibrosis?

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso.

Causas

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que se convierten en todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

• Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
• Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
• Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

Cuando la médula ósea se cicatriza, no puede producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado de esto, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen.

Con frecuencia se desconoce la causa de la mielofibrosis. No hay ningún factor de riesgo conocido. Cuando esto ocurre, a menudo se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años. Las mujeres y los hombres resultan afectados por igual. Existe un aumento en la incidencia de esta afección en los judíos Asquenazíes.

Cánceres de la sangre y la médula ósea, como el síndrome mielodisplásico, la leucemia y el linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea. Esto se denomina mielofibrosis secundaria.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Llenura abdominal, dolor o sensación de llenura antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo)
• Dolor óseo
• Sangrado con facilidad, hematomas
• Fatiga
• Aumento de la probabilidad de contraer una infección
• Piel pálida
• Dificultad para respirar con el ejercicio
• Pérdida de peso
• Sudores nocturnos
• Fiebre muy baja
• Agrandamiento del hígado
• Tos seca
• Comezón

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

• Conteo sanguíneo completo (CSC) con frotis de sangre para verificar los diferentes tipos de células sanguíneas
• Nivel de daño tisular (nivel de la enzima DHL)
• Pruebas genéticas
• Biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y verificar si hay cánceres de médula ósea

Tratamiento

El trasplante de médula ósea o de células madre parece mejorar los síntomas y puede curar la enfermedad. Este tratamiento normalmente se contempla para personas jóvenes.

Otros tratamientos pueden implicar:

• Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia.
• Radioterapia y quimioterapia.
• Medicamentos dirigidos.
• Extirpación del bazo (esplenectomía) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia.

Expectativas (pronóstico)

A medida que se agrava la enfermedad, la médula ósea deja de funcionar lentamente. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente junto con la anemia.

La supervivencia aproximada de las personas con mielofibrosis primaria es de unos 5 años. Sin embargo, algunas personas sobreviven por décadas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Desarrollo de leucemia mielógena aguda
• Infecciones
• Sangrado
• Coágulos de sangre
• Insuficiencia hepática

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It is a bone marrow disorder in which the marrow is replaced by fibrous scar tissue.

Causes

Bone marrow is the soft, fatty tissue found inside the bones. Stem cells are immature cells in the bone marrow that become all blood cells. Blood is made up of:

Red blood cells (which carry oxygen to tissues)

White blood cells (which fight infection)

Platelets (which help blood clot)

When the bone marrow scars, it cannot make enough blood cells. Anemia, bleeding problems, and a higher risk of infections may occur.

As a result of this, the liver and spleen try to make some of these blood cells. This causes these organs to become inflamed.

The cause of myelofibrosis is often unknown. There are no known risk factors. When this occurs, it often develops slowly in people over the age of 50. Women and men are affected equally. There is an increased incidence of this condition in Ashkenazi Jews.

Cancers of the blood and bone marrow, such as myelodysplastic syndrome, leukemia, and lymphoma, can also cause scarring of the bone marrow. This is called secondary myelofibrosis

Symptoms

Symptoms may include any of the following:

Abdominal fullness, pain or a feeling of fullness before finishing a meal (due to enlarged spleen)

Bone pain

Bleeding easily, bruising

Fatigue

Increased chance of getting an infection

Pale skin

shortness of breath with exercise

Weightloss

Night sweats

very low fever

enlarged liver

Dry cough

Itch

tests and exams

The health care provider will do a physical exam and ask about your symptoms.

Tests that may be done include:

Complete blood count (CBC) with blood smear to check the different types of blood cells

Tissue damage level (DHL enzyme level)

genetic testing

Bone marrow biopsy to make the diagnosis and check for bone marrow cancers

Treatment

Bone marrow or stem cell transplantation seems to improve symptoms and may cure the disease. This treatment is normally contemplated for young people.

Other treatments may involve:

Blood transfusions and medications to correct anemia.

Radiotherapy and chemotherapy.

Targeted drugs.

Removal of the spleen (splenectomy) if the swelling causes symptoms or to help with anemia.

Expectations (forecast)

As the disease worsens, the bone marrow slowly stops working. Low platelet count leads to easy bleeding. The swelling of the spleen can slowly get worse along with the anemia.

The approximate survival of people with primary myelofibrosis is about 5 years. However, some people survive for decades.

Possible complications

Complications can include:

Development of acute myelogenous leukemia

infections

bleeding

Blood clots

Liver failure

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